Cistiskā fibroze un astma

• Maijs 5, 2024

Tas nav bieži, bet dažiem cistiskās fibrozes (CF) pacientiem ir arī astma. Kaut arī astmai un CF ir daži kopīgi simptomi, tās ir ļoti dažādas slimības. Ārstiem var būt grūti noteikt, vai elpošanas grūtības viņu CF pacientiem var norādīt arī uz astmu.

Kas ir cistiskā fibroze?
Cistiskā fibroze ir iedzimta ģenētiska mutācija, ko izraisa kļūdains gēns, kas pazīstams kā CTFR. CTFR gēns rada olbaltumvielu, kas pārvalda ūdens un sāls pārvietošanos ķermeņa šūnās un no tām. Ikvienam ir CTFR gēns; tomēr apmēram ceturtdaļai balto eiropiešu cilmes cilvēku ir “sašķelta” gēna versija. Kad abi vecāki ir kļūdaina gēna nesēji, viņu bērnam ir viena no četrām iespējām saslimt ar CF.

CF dēļ ķermeņa gļotas kļūst lipīgas un biezas. Tā rezultātā ķermenis nespēj izkustināt biezās gļotas, tāpēc notiek uzkrāšanās, kas rada problēmas cilvēka elpceļos, aizkuņģa dziedzerī un citās ķermeņa daļās. CF parasti ietekmē plaušas, aizkuņģa dziedzeri, aknas, zarnas, deguna blakusdobumus un dzimumorgānus.

Vidējais dzīves ilgums cilvēkam ar cistisko fibrozi ir apmēram 30–40 gadi, dažiem cilvēkiem dzīvojot 50 gadu vecumā un pēc tam. Pašlaik CF nevar izārstēt, un dažiem pacientiem slimības progresēšanas laikā var būt nepieciešami plaušu transplantāti.

CF pazīmes un simptomi
Pacientiem ar cistisko fibrozi var parādīties dažas no šīm pazīmēm un simptomiem:

• Ļoti lipīgu un biezu gļotu pārprodukcija
• Atkārtotas plaušu un elpceļu infekcijas, kuras ir grūti izārstēt
• Laika gaitā plaušu darbība parasti pasliktinās, izraisot rētu veidošanos plaušās, izraisot nopietnus elpošanas traucējumus
• Nepietiekams uzturs, pateicoties aizkuņģa dziedzera gļotu bloķēšanas caurulēm vai kanāliem, kas bloķē gremošanas enzīmus no tievās zarnas nokļūšanas. Tas ķermenim apgrūtina tauku un olbaltumvielu absorbciju, izraisot vitamīnu trūkumu un nepietiekamu uzturu.
• Sviedri ir neparasti sāļi
• hronisks klepus (sauss vai ar gļotām)
• sēkšana (kas var nereaģēt uz astmas terapiju)
• Elpas trūkums
• Alerģijas, kas ilgst visu gadu

Hronisks klepus, sēkšana, elpas trūkums ir arī līdzīgi tipiskiem astmas simptomiem. Tāpēc ārstiem dažreiz ir grūti noteikt, vai viņu CF pacientiem var būt arī astma.

Kurš ir pakļauts CF riskam?
Ir svarīgi atzīmēt, ka cistiskā fibroze nav lipīga. Vienīgais CF riska faktors ir divi vecāki, kuri nes nenormālus CTFR gēnus un nodod nenormālo gēnu saviem bērniem.

Pārbaude CF
ASV visiem jaundzimušajiem mazuļiem tiek pārbaudīta cistiskā fibroze neilgi pēc piedzimšanas. Asinis parasti ņem no mazuļa kājām; pēc tam asinis tiek pārbaudītas, lai konstatētu kļūdainus CTFR gēnus. Pārbaude parasti atrod CF pazīmes; tomēr ne visiem zīdaiņiem ar šo slimību asinīs parādīsies pierādījumi. CF dažreiz parādās vecākiem bērniem un pieaugušajiem, kuriem var būt maigāka slimības forma, un simptomi parādās tikai tad, kad slimība pasliktinās.

Papildu CF testos var ietilpt krūšu kurvja rentgenstari, plaušu plaušu funkcijas testi (piemēram, spirometrija, plaušu tilpuma mērīšana, pulsa oksimetrija utt.) Un gļotu pārbaude, kurā tiek noteiktas noteiktas baktērijas, kas bieži sastopamas smagas cistiskās fibrozes formās.

Cistiskā fibroze un astma
Nelielam skaitam CF pacientu var būt arī astma. Šī kombinācija nav izplatīta, taču ir dažas pazīmes un simptomi, ka CF pacientam var būt astma:

• Ar bronhodilatatoriem uzlabojās akūtu elpceļu obstrukcijas epizodes
• Spēcīga ģimenes anamnēzē ir astma un / vai ekzēma un siena drudzis
• Eozinofīlija vai paaugstināts IgE līmenis

Astmas ārstēšana CF pacientiem
Arī tad, ja CF pacientiem ir astma, mērķis ir pēc iespējas samazināt gan cistiskās fibrozes, gan astmas simptomus. Pārvaldībā var ietilpt izmaiņas uzturā, vingrošana, pacienti, kuriem ir jāpārtrauc smēķēšana, izvairīšanās no lietotiem smēķiem, visu medikamentu lietošana saskaņā ar veselības aprūpes speciālistu norādījumiem, izvairīšanās no visiem pacienta alerģijas un astmas izraisītājiem utt.

Astma un cistiskā fibroze ir neārstējamas slimības; tomēr ar agrīnu ārstēšanu un pareizu ārstēšanu ir iespējams pagarināt CF pacienta mūžu. Ja uzskatāt, ka jums vai jūsu bērnam var būt CF un / vai astma, noteikti apmeklējiet ārstu, lai pārrunātu simptomus, jautājumus un bažas.

Lūdzu, iepazīstieties ar manu jauno grāmatu Asthma’s Nothing to Wheeze At!

Tagad pieejams arī vietnē Amazon Asthma’s Nothing to Wheeze At!

Video Instrukcijas: How do scars form? - Sarthak Sinha (Maijs 2024).